Angioödem

Schwellungen an Haut, Schleimhaut, Augenlider, Lippen, Geschlechtsorganen, Händen und Füssen oder brennendes Gefühl in Armen und Beinen – handelt es sich um ein Angioödem?

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Unsere Haut besteht aus drei Schichten: Oberhaut, Lederhaut und Unterhaut. Angioödeme – auch Quincke-Ödeme genannt – sind Flüssigkeitsansammlungen in der Unterhaut, die zu Schwellungen führen. Es gibt zwei Grundformen, die bei Angioödemen unterschieden werden: Mastzell-vermittelte und Bradykinin-vermittelte Angioödeme.

Ursachen und Auslöser

Mastzell-vermittelte Angioödeme

Die meisten Angioödeme, die spontan auftreten, sind Mastzell-vermittelt (auch Mastzellmediator-vermittelt genannt). Die Ursachen für eine Aktivierung der Mastzellen sind vielfältig: z.B. allergische Reaktionen, virale oder bakterielle Infekte, Medikamente oder auch Stressfaktoren.

Bradykinin-vermittelte Angioödeme

Bradykinin ist ein Gewebshormon, das zu einer erhöhten Gefässdurchlässigkeit führt. Das Eiweiss C1-Inhibitor (Inhibitor = Hemmstoff) reguliert die Entstehung von Bradykinin. Ist der C1-Inhibitor in ungenügender Menge vorhanden, defekt oder wird zu viel davon verbraucht, entsteht ein Bradykinin-Überschuss. Dies passiert auch, wenn der Abbau von Bradykinin blockiert ist. Dieser Überschuss führt zu Angioödemen. Unterformen dieser Gruppe sind:

  • hereditäres Angioödem (HAE)
  • erworbenes Angioödem
  • Medikamenten-induziertes Angioödem (ausgelöst durch gewisse Blutdrucksenkende Medikamente v.a. ACE-Hemmer oder z. T. auch Blutzuckersenkende Medikamente wie Gliptine)

Symptome

Bei beiden Formen von Angioödemen treten Schwellungen oft verbunden mit einem Druck- oder brennenden Gefühl an verschiedenen Körperstellen auf, z.B.:

  • Kopf: Schwellung der Augenlider, Lippen, Gesichtshaut, Kopfschmerzen, Schwindel
  • Geschlechtsorgane: Schwellung der äusseren Geschlechtsorgane
  • Arme und Beine: Schwellungen an Händen, Füssen, Armen und Beinen; normale Bewegungsabläufe sind eingeschränkt, Behinderung beim Gehen

Beim Mastzell-vermittelten Angioödem kann gleichzeitig auch ein juckendes Nesselfieber (Urtikaria) am Körper auftreten.

Beim hereditären Angioödem (HAE) treten häufig Schwellungen im Magendarmtrakt (v.a. im Dünndarm und Dickdarm) auf, was zu starken Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall selbst über mehrere Tage führen kann. Schwellungen im Bereich der Atemwege können sehr gefährlich sein. Weil heute wirksame Medikamente zur Verfügung stehen, können lebensbedrohliche Situationen aber meist verhindert werden.

Diagnose

Wenn die Schwellung sichtbar ist, ist die klinische Diagnose relativ einfach. Hingegen ist die Suche nach der Ursache oft eine Herausforderung. Daher ist eine ausführliche Befragung durch den Arzt bei der Abklärung wichtig. Zusätzlich können gezielte Laboruntersuchungen (z.B. Bestimmung des C1-Inhibitors) weitere Informationen zur Klärung liefern. Für die Diagnosestellung kann für den Arzt ein Beschwerdetagebuch des Betroffenen hilfreich sein. Dieses sollte Angaben zum Zeitraum des Auftretens der Schwellung und Angaben zu Schmerzen, Juckreiz und Begleitsymptomen (wie eventuelle Hautauschläge, Gelenkschmerzen, Atemnot oder Bauchschmerzen) enthalten. Fotos der Schwellungen sind für den Arzt ebenfalls sehr nützlich.

Therapie und Behandlung

Mastzell-vermittelte Angioödeme

Bei einem allergisch bedingten Angioödem sollte der Auslöser möglichst gemieden werden. Wenn ein Medikament für die Reaktion verantwortlich ist, soll dieses nicht mehr eingenommen werden. Ist ein bakterieller Infekt oder eine andere Krankheit die Ursache, gilt es diese entsprechend zu behandeln.

Meist werden – unabhängig von der Ursache – Antihistaminika und Kortisonpräparate eingesetzt, um die Symptome zu lindern. Auch bei lebensbedrohlichen Schwellungen kommen diese Präparate als Notfallmedikamente zum Einsatz, wenn nötig sogar in Kombination mit einer Adrenalinfertigspritze.

Bradykinin-vermittelte Angioödeme

Beim hereditären Angioödem (HAE) sollten primär auch die Auslöser gemieden werden. Therapeutisch besteht zudem die Möglichkeit einer vorbeugenden Therapie mit gewissen Medikamenten. Bei einer akuten Angioödemattacke können zur Therapie das Eiweiss C1-Inhibitor und der Wirkstoff Icatibant – ein Bradykinin-Rezeptor-Antagonist – eingesetzt werden.

Beim erworbenen Angioödem ist es wichtig, dass die Grunderkrankung behandelt wird. Genauso müssen bei Medikamenten-induzierten Angioödemen via Bradykinin die Medikamente, welche die Angioödeme verursachen, abgesetzt werden. Sie können bei Bedarf durch Medikamente einer anderen Wirkstoffklasse ersetzt werden.

Tipps und Tricks

  • Medikamenten-induzierte Angioödeme können auch erstmals auftreten, wenn das Medikament schon über längere Zeit eingenommen (Wochen bis Monate) wurde. Bei entsprechenden Symptomen sofort den Arzt informieren.
  • Hereditäre Angioödeme (HAE) kommen familiär gehäuft vor. Daher sollten sich bei Bestätigung eines HAE auch Familienangehörige testen lassen.

Zahlen und Fakten

  • Bis zu 20 Prozent der Bevölkerung sind irgendwann im Leben von einer akuten Schwellung betroffen. 
  • Von einem hereditären Angioödem sind in der Schweiz etwa 160 Menschen betroffen. Die Häufigkeit liegt bei ca. 1:50‘000. 
  • Angioödeme können einzeln oder an mehreren Stellen auftreten.
     

Redaktion: aha! Allergiezentrum Schweiz, in Zusammenarbeit mit dem Wissenschaftlichen Beirat.
 

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